Juvenil myoklon epilepsi

Arbeidsgruppens anbefaling:

• Som førstevalg foreslår vi valproat
• Som annetvalg, og hos kvinner i fertil alder, foreslår vi levetiracetam, lamotrigin eller topiramat
• Klobazam, klonazepam, zonisamid og perampanel kan også forsøkes

Anbefaling: Våre forslag.

Dokumentasjon: Lav kvalitet. Klinisk erfaring.

Trass i mangel på randomiserte kliniske studier, anbefaler vi valproat som førstevalg med bakgrunn i internasjonale retningslinjer (1,2), oversiktartikler og ekspertuttalelser (3-7) og lang klinisk erfaring. Det er vist at opp mot 85 % av pasienter med juvenil myoklon epilepsi (JME) oppnår anfallsfrihet med dette preparatet (1). Dersom valproat ikke gir ønsket effekt, ev. gir uakseptable bivirkninger, eller det er frykt for teratogene effekter hos fertile kvinner (8), kan levetiracetam, lamotrigin eller topiramat forsøkes, selv om effekten er vist å være dårligere enn med valproat (9). Lamotrigin kan forverre eller fremkalle myoklonier ved JME (1).

Natriumkanalblokkerende legemidler av typen karbamazepin, okskabazepin og fenytoin bør helst unngås ved denne epilepsiformen (10).

Risikoen for anfallsresidiv ved seponering av antiepileptika er høy, selv etter mange års anfallfrihet. Men påstanden om at alle pasienter med JME er "pharmacodependent" har de siste årene blitt utfordret (11,12).