Ketogen diett
Anbefaling og innledning
Arbeidsgruppens anbefaling:
- Barn og ungdom som ikke oppnår anfallskontroll med legemidler kan henvises til spesialisthelsetjenesten for vurdering av behandling med ketogen diett
Anbefaling: Våre forslag.
Dokumentasjon: Lav kvalitet. Klinisk erfaring.
Barn og ungdom med farmakoresistent epilepsi bør henvises til pediater med spesialkompetanse på epilepsi med tanke på vurdering av ketogen diett som en behandlingsmulighet123. I en konsensusrapport fra 2009 anbefales at ketogen diettbehandling bør vurderes etter forsøk med 2-3 relevante antiepileptika uten oppnådd anfallskontroll4.
Ketogen diett er førstevalget ved de metabolske sykdommene GLUT1-mangel (glukose tansportprotein type1-mangel) og PDH-mangel (pyruvatdehydrogenasemangel)45. Hos disse pasientene bør dietten gis så snart diagnosen er stilt.
I Norge har Spesialsykehuset for epilepsi (SSE) landsfunksjon for behandling med ketogen diett hos pasienter med terapiresistent epilepsi. Her finnes diett-team bestående av lege, sykepleier(e) og klinisk ernæringsfysiolog med kunnskap om og erfaring med ketogen diett. Andre faggrupper trekkes inn ved behov.
Ketogene dietter har høyt innhold av fett og lavt innhold av karbohydrater. På en slik diett vil kroppen produsere ketoner. Hvorfor dietten virker anfallsdempende vet vi ikke sikkert, og det har vært lansert en rekke hypoteser. Det at ketogen diett er effektivt ved ulike anfallstyper impliserer at det er flere mekanismer involvert67.
Den klassiske ketogene dietten har vært benyttet som behandling mot epilepsi i snart 100 år. Den modifiserte ketogene dietten er utviklet etter 2000-tallet89. Ketogen diett er i dag et etablert behandlingsalternativ for barn med behandlingsresistent epilepsi110.
Hvem bør tilbys ketogen diett?
Det er vist at barn med GLUT1-mangel, pyruvat dehydrogenasemangel, Doose syndrom, Rett syndrom, Dravet syndrom, West syndrom og Tuberøs sklerose kan ha nytte av dietten4. Også hos pasienter med Lennox-Gastaut syndrom eller annen intraktabel epilepsi bør diettbehandling vurderes111213.
Ketogen diett har vært forsøkt hos pasienter med suprarefraktær status epilepticus, men resultatene må tolkes med varsomhet fordi studiene har vært små og retrospektive141516171819. Barn med terapiresistent epilepsi som får sondeernæring er godt egnet for diettbehandling7. Ketogen diett kan også forsøkes hos voksne med farmakoresistent epilepsi, men her er dokumentasjonen foreløpig svak420.
Effekt
Effekten er like god som ved et av de nye antiepileptika1.
De fleste kliniske studier av ketogen diett er utført på barn. Det er gjennomført to randomiserte kontrollerte studier der man sammenlignet diett med adekvat medisinsk behandling2122.
Enkelte små studier hos voksne har vist svakere effekt enn hos barn; rundt 30 % fikk > 50 % anfallsreduksjon, og 5-10 % > 90 % reduksjon20. Effekten er sammenlignbar med den man kan se ved utprøving av nye antiepileptiske legemidler1. Bedringen kan komme relativt raskt, som oftest i løpet av 2-4 uker7, men vi har også erfaringer med at det kan ta flere måneder før man oppnår full effekt.
Kontraindikasjoner
Absolutte kontraindikasjoner er primær karnitinmangel, karnitin palmitoyltransferase-1-eller 2-mangel, karnitin translokasemangel, ß-oksidasjonsdefekter og puruvat karboksylasemangel og porfyri. Relative kontraindikasjoner er dårlig evne til å opprettholde nødvendig ernæring, og foreldre eller nærpersoner uten evne til å følge opp behandlingen. Før oppstart med ketogen diett må pasienten være screenet for defekter i fettsyretransport og oksidasjon, samt andre medfødte metabolske sykdommer47.
Ketogen diett kombinert med annen antiepileptisk behandling
Ketogen diett kan kombineres med alle antiepileptika4. Dersom pasienten bruker en karbonanhydrasehemmer (for eksempel topiramat eller zonisamid) er det en økt risiko for acidose. Hos disse må bikarbonat følges. Enkelte rapporter tilsier at kombinasjonen av ketogen diett og vagusnervestimulering kan være gunstig47.
Bivirkninger
Ketogen diett tåles vanligvis godt. Noen opplever imdlertid bivirkinger. Vanligst er gastrointestinale plager som kvalme, diaré, forstoppelse og/eller magesmerter1. Også acidose, dyslipidemi, veksthemming, osteopeni, karnitinmangel, vitamin- og mineralmangel og nyresten er rapportert17232425.
Praktisk informasjon
Mer informasjon om gjennomføring av ketogen diett finnes på Oslo Universitetssykehus‘ nettsider:
