Epilepsiformer hos ungdom

12.06.2017Versjon 1.1

Juvenil absensepilepsi 

Dette er en generalisert epilepsiform som debuterer rundt puberteten (9–13 år) hos friske personer med normal utvikling og uten nevrologiske tilleggsvansker. Tilstanden er sannsynlig genetisk betinget, men genetikken er ikke fullt ut klarlagt. Absensene varer lenger og er sjeldnere enn det som er vanlig ved barneabsensepilepsi. Anfallene kommer ofte i serier, særlig om morgenen. De fleste, rundt 80 %, får generaliserte tonisk-kloniske anfall i tillegg. Hos rundt 20 % opptrer sjeldne og milde myoklonier (1-4).

 

EEG viser på en normal bakgrunnsrytme både under og mellom anfall generalisert og symmetrisk spike-wave eller polyspike-wave (3,5–4 Hz) aktivitet med frontal overvekt (1-3). Tilstanden regnes ofte som livslang fordi det er høy risiko for anfallsresidiv ved forsøk på seponering av antiepileptika (4).

Generaliserte tonisk-kloniske anfall ved oppvåkning 

Denne epilepsiformen debuterer som oftest i 16-17 års alder hos ellers friske ungdommer. De opplever å få generalisert tonisk-klonisk (GTK) anfall ved oppvåkning. Anfallene er ofte utløst av alkoholinntak eller søvnmangel. Epilepsiformen er nær beslektet med juvenil absensepilepsi og juvenil myoklon epilepsi, og liksom ved disse er det stor risiko for anfallsresidiv ved forsøk på seponering av antiepileptika (1, 5-6).

Juvenil myoklon epilepsi 

Dette er en generalisert epilepsi som vi antar er genetisk betinget. Den debuterer i ungdomsårene hos personer med normal intelligens. Alle har myoklonier, 80-90 % har generaliserte tonisk-kloniske anfall (GTK), og rundt en tredel har absenser. Typisk er morgenmyoklonier som kan være så voldsomme at personen mister det han/hun har i hendene (”flying cornflakes syndrome”). Diagnosen stilles som oftest først etter at personen har fått et generalisert krampeanfall. Morgenmyoklonier har da gjerne vært til stede noen måneder eller år (7). Mange er særlig anfallsutsatte ved søvnmangel (7).

 

På en normal bakgrunnsaktivitet viser EEG hos 50-80 % typiske utbrudd av rask generalisert epileptiform aktivitet (4-6 Hz polyspike-waves). Hos rundt 30 % blir slik EEG-aktivitet fremkalt av flikkerstimulering (7).

Referanser 

  1. ILAE; http://www.ilae.org/Commission/class/diagnostic.cfm
  2. Thomas P, Genton P, Gelisse P et al. Juvenile absence epilepsy. I: Bureau M, Genton P, Dravet C, Delgado-Escueta AV, Tassinari CA, ThomasP, Wolf P (red). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence, 5th ed. Editions John Libbey Eurotext, Paris, 2012; 305-28.
  3. Panayiotopoulos CP. Idiopathic generalized epilepsies. I: Panayiotopoulos CP (red). A clinical guide to epileptic syndromes and their treatment, 2.ed, Springer-Verlag London, 2007; 319–62.
  4. Beydoun A, D‘Souza J. Treatment of idiopathic generalized epilepsy - a review of the evidence. Expert Opin Pharmacother 2012; 13: 1283-98.
  5. Gelisse P, Crespel A, Del Socorro Gonzalez Sanchez M et al. Epilepsy with generalized tonic-clonic seizures alone. I: Bureau M, Genton P, Dravet C, Delgado-Escueta AV, Tassinari CA, ThomasP, Wolf P (red). Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence, 5th ed. Editions John Libbey Eurotext, Paris, 2012; 341-8.
  6. Maton B. Generalized tonic-clonic seizures on awakening. I: Duchowny M, Cross JH, Arzimanoglou A (red). Pediatric epilepsy. 1th ed. McGraw-Hill Medical, New York, 2013; 179-82.
  7. Syvertsen MR, Markhus R, Selmer KK et al. Juvenil myoklonus epilepsi. Tidsskr Nor Legeforen 2012; 132: 1610-3.