Dravet syndrom

Arbeidsgruppens anbefaling:

• Vi foreslår valproat som førstevalg
• Klobazam*, stiripentol, topiramat eller klonazepam foreslås som annetvalg
• Levetiracetam og zonisamid kan også forsøkes
• Tilstanden er svært farmakoresistent og ikke-farmakologisk behandling bør vurderes, spesielt diettbehandling
• Vi foreslår at disse pasientene henvises til barnelege/nevrolog med spesialkompetanse

Anbefaling: Våre forslag.

Dokumentasjon: Svært lav kvalitet. Klinisk erfaring.

Kunnskapsgrunnlaget for behandling av denne sjeldne og svært alvorlige epilepsiformen er svakt. Det finnes kun to små randomiserte studier på effekten av stiripentol som tilleggsbehandling til valproat og klobazam1. Våre råd baseres derfor hovedsakelig på internasjonale retningslinjer234, oversikter og ekspertuttalelser5678 og klinisk erfaring.

Stiripentol er registert som tilleggsbehandling til valproat og klobazam og kan påvirke serumnivået av begge disse legemidlene slik at dosejustering av disse kan bli nødvendig.

Tilstanden er uttalt terapiresistent og ikke-medikamentelle alternativer bør vurderes, spesielt diettbehandling. Disse pasientene bør henvises til barnelege/nevrolog med spesialkompetanse.

Ved Dravet syndrom kan karbamazepin, okskarbazepin, fenytoin og lamotrigin forverre anfallene, og disse legemidlene bør derfor helst unngås9.

*Ikke registrert i Norge