Ketogen diett, under revisjon aug/sept 2026
Innledning
- Barn, ungdom og voksne som ikke oppnår anfallskontroll med legemidler kan ha effekt av ketogen diett. SSE har landsfunksjon for behandling med ketogen diett, og pasienter kan henvises for vurdering av diettbehandlingen.
Ketogen diett er en svært fettrik og karbohydratfattig diett som er en medisinsk behandling ved legemiddelresistent epilepsi. Det er vist effekt både hos barn, unge og voksne pasienter. Dietten har vært mest brukt i barnepopulasjonen, og spesielt hos barn med sjeldne genetiske syndromer hvor epilepsi er en av hovedsymptomene12. Hos barn er det vist opptil 10 % anfallsfrihet i enkelte studier, og ellers....
De siste 10-15 årene har flere studier også vist god effekt hos voksne med mer enn 50 % anfallsreduksjon hos opptil 30-40 % av pasientene.
Spesialsykehuset for epilepsi (SSE) har landsfunksjon for behandling med ketogen diett ved legemiddelresistent epilepsi. Forutsetning er at epilepsidiagnose er avklart, adekvate legemidler forsøkt i lang nok tid og og i tilstrekkelige doser, og at pasienten er motivert for behandlingen. Eventuelle kontraindikasjoner gjennomgås ved kartlegging av mulighet for behandling. Et diett-team bestående av lege, klinisk ernæringsfysiolog og sykepleier med kunnskap om og erfaring med ketogen diett følger pasientene.
Dietten gir ikke tilstrekkelig innhold av vitaminer og mineraler, og pasientene må derfor ta tilskudd av dette. Pasientene bør følges på SSE for oppfølging av organstatus, spesielt blodlipider og evnt langtidseffekter som redusert bentetthet og vekst ( i barnealder). Dietten er ikke vist å gi negativ effekt på karstatus, og det er ikke vist økt atherosklerose som risikofaktor for kardio- eller cerebrovaksulær sykdom.
Ketogen diett er førstevalget ved sjeldne genetiske metabolske sykdommer som GLUT1-mangel (glukose transportprotein type1-mangel) og PDH-mangel (pyruvatdehydrogenasemangel)34. Hos disse pasientene bør dietten gis så snart diagnosen er stilt og fortsette som livslang behandling.
Hvem bør tilbys ketogen diett?
Det er vist at barn og voksne med GLUT1-mangel, pyruvat dehydrogenasemangel, Doose syndrom, Rett syndrom, Dravet syndrom, West syndrom og Tuberøs sklerose kan ha nytte av dietten3. Også hos pasienter med Lennox-Gastaut syndrom eller annen intraktabel epilepsi bør diettbehandling vurderes567.
Ketogen diett har vært forsøkt hos pasienter med suprarefraktær status epilepticus, men resultatene må tolkes med varsomhet fordi studiene har vært små og retrospektive8910111213. Barn med terapiresistent epilepsi som får sondeernæring er godt egnet for diettbehandling14.
15.
Effekt
Effekten er like god som ved et av de nye antiepileptika1.
De fleste kliniske studier av ketogen diett er utført på barn. Det er gjennomført to randomiserte kontrollerte studier der man sammenlignet diett med adekvat medisinsk behandling1617.
Enkelte små studier hos voksne har vist svakere effekt enn hos barn; rundt 30 % fikk > 50 % anfallsreduksjon, og 5-10 % > 90 % reduksjon15. Effekten er sammenlignbar med den man kan se ved utprøving av nye antiepileptiske legemidler1. Bedringen kan komme relativt raskt, som oftest i løpet av 2-4 uker14, men vi har også erfaringer med at det kan ta flere måneder før man oppnår full effekt.
Kontraindikasjoner
Absolutte kontraindikasjoner er primær karnitinmangel, karnitin palmitoyltransferase-1-eller 2-mangel, karnitin translokasemangel, ß-oksidasjonsdefekter og puruvat karboksylasemangel og porfyri. Relative kontraindikasjoner er dårlig evne til å opprettholde nødvendig ernæring, og foreldre eller nærpersoner uten evne til å følge opp behandlingen. Før oppstart med ketogen diett må pasienten være screenet for defekter i fettsyretransport og oksidasjon, samt andre medfødte metabolske sykdommer314.
Ketogen diett kombinert med annen antiepileptisk behandling
Ketogen diett kan kombineres med alle antiepileptika3. Dersom pasienten bruker en karbonanhydrasehemmer (for eksempel topiramat eller zonisamid) er det en økt risiko for acidose. Hos disse må bikarbonat følges. Enkelte rapporter tilsier at kombinasjonen av ketogen diett og vagusnervestimulering kan være gunstig314.
Bivirkninger
Ketogen diett tåles vanligvis godt. Noen opplever imdlertid bivirkinger. Vanligst er gastrointestinale plager som kvalme, diaré, forstoppelse og/eller magesmerter1. Også acidose, dyslipidemi, veksthemming, osteopeni, karnitinmangel, vitamin- og mineralmangel og nyresten er rapportert114181920.
Praktisk informasjon
Mer informasjon om gjennomføring av ketogen diett finnes på Oslo Universitetssykehus‘ nettsider:
